Pheochromocytoma adalah tumor jinak yang berkembang dalam inti kelenjar adrenal.
Manusia memiliki dua kelenjar adrenal yang terdapat di atas masing-masing ginjal.
Kelenjar adrenal memproduksi berbagai hormon yang penting bagi banyak fungsi tubuh.
Pheochromocytoma akan menyebabkan kelenjar adrenal menghasilkan terlalu banyak hormon tertentu sehingga meningkatkan tekanan darah dan denyut jantung.
Pheochromocytoma bisa membahayakan jiwa tidak ditangani. Meski bisa terjadi pada usia berapapun, pheochromocytoma umumnya dialami oleh orang pada usia paruh baya.
Gejala
Tanda dan gejala pheochromocytomas termasuk:
– Tekanan darah tinggi
– Denyut jantung cepat
– Detak jantung kuat
– Keringat berlebihan
– Nyeri perut
– Sakit kepala
– Kegelisahan
– Merasa takut secara ekstrim
– Kulit pucat
– Kehilangan berat badan
Tanda dan gejala di atas muncul karena pheochromocytoma menghasilkan kelebihan senyawa kimia yang disebut katekolamin.
Sekresi berlebihan katekolamin menyebabkan kenaikan atau fluktuasi tekanan darah.
Seseorang mungkin tidak merasakan tanda atau gejala jika pheochromocytoma terkait dengan kondisi genetik, seperti multiple endocrine neoplasia tipe II (MEN II).
Penyebab
Penyebab pheochromocytoma belum diketahui secara pasti.
Pheochromocytomas lazimnya berawal dari sel-sel khusus yang disebut sel chromaffin yang ditemukan di inti kelenjar adrenal.
Peran kelenjar adrenal
Kelenjar adrenal berada di atas ginjal dan berfungsi memproduksi berbagai hormon, termasuk katekolamin.
Hormon penting lain yang diproduksi adrenal adalah adrenalin (epinefrin) dan noradrenalin (norepinefrin).
Tubuh membutuhkan hormon ini untuk mempertahankan tekanan darah dan membantu mengatasi situasi stres.
Tekanan fisik dan emosional biasanya memicu pelepasan hormon tersebut. Ketika disekresikan ke dalam aliran darah, katekolamin meningkatkan denyut jantung dan tekanan darah serta mempengaruhi beberapa fungsi tubuh lainnya.
Pheochromocytoma biasanya hanya mempengaruhi satu kelenjar adrenal. Namun, beberapa tumor bisa muncul di satu kelenjar atau berkembang di dua kelenjar adrenal sekaligus.
Karena sel-sel chromaffin juga terdapat di jaringan saraf di seluruh tubuh, pheochromocytoma sesekali muncul di luar kelenjar adrenal (paraganglioma).
Lokasi umum untuk paraganglioma termasuk jantung, leher, kandung kemih, dinding perut belakang, dan sepanjang tulang belakang.
Faktor Risiko
Dalam beberapa kasus, pheochromocytoma merupakan kondisi yang diturunkan dalam keluarga seperti pada kasus berikut:
1. Multiple endocrine neoplasia, type II (MEN II)
Selain pheochromocytoma, orang dengan MEN II juga memiliki risiko mengalami kanker tiroid langka yang disebut kanker tiroid meduler.
2. Penyakit von Hippel-Lindau
Orang dengan gangguan multisistem langka ini berisiko tinggi mengalami pheochromocytoma.
3. Neurofibromatosis 1 (NF1)
Pheochromocytomas kadang terjadi pada orang dengan NF1 atau sindrom yang mencakup beberapa tumor ganda di kulit (neurofibroma), bintik-bintik pigmentasi kulit, dan tumor saraf optik.
Kebanyakan pheochromocytomas bersifat non-kanker (jinak) dan tidak menyebar ke tubuh bagian lain.
Namun, dalam kasus pheochromocytomas ganas, tumor dapat menyebar ke seluruh tubuh termasuk otak, paru-paru atau tulang.[]